Гемафілія - ​​калі сістэма дае збой

Гемафілія ўзнікае, калі ў арганізме чалавека не хапае аднаго або некалькіх фактараў згортвання крыві, альбо яны функцыянуюць няправільна. Гэта генетычнае парушэнне, якое перадаецца па спадчыне, парушае нармальны працэс каагуляцыі, робячы кроў больш "вадкай" і схільнай да працяглых крывацёкаў. У норме час згортвання крыві складае 3-5 хвілін, у людзей з гемафіліяй гэты працэс значна запавольваецца.

Тыпы гемафіліі: А, У і іншыя

Існуе некалькі тыпаў гемафіліі, якія адрозніваюцца ў залежнасці ад таго, які менавіта фактар ​​згортвання крыві адсутнічае ці дэфектны. Найбольш распаўсюджаныя:

Гемафілія А (класічная): сустракаецца ў 80-85% выпадкаў і звязана з дэфіцытам фактару VIII (антыгемафільнага глабуліну).
Гемафілія У (хвароба Крыстмаса): менш распаўсюджаная форма, абумоўленая недахопам фактару IX (фактару Крыстмаса).
Радзей сустракаюцца:

Гемафілія З: звязаная з дэфіцытам фактару XI, сустракаецца пераважна сярод габрэяў і часта працякае ў лёгкай форме.
Парагемафілія: Вельмі рэдкая форма, абумоўленая дэфіцытам фактару V (праакцэлерына).
Галоўны сімптом - крывацёку

Асноўная і найбольш характэрная прыкмета гемафіліі - гэта падвышаная схільнасць да крывацёкаў (гемарагіі). Іх выяўленасць напрамую залежыць ад ступені дэфіцыту фактару згортвання. Крывацёку могуць быць як вонкавымі (напрыклад, пры парэзах, траўмах), так і ўнутранымі - у суставы (гемартрозы), цягліцы, унутраныя органы. Асабліва небяспечныя кровазліцці ў галаўны мозг.

Генетыка гемафіліі: хто ў зоне рызыкі?

Мужчыны хварэюць гемафіліяй часцей, чым жанчыны. Жанчыны могуць быць носьбітамі гена гемафіліі. Такая жанчына з'яўляецца носьбіткай і можа перадаць дэфектны ген сваім дзецям. Пры гэтым, у рэдкіх выпадках, жанчыны-носьбіткі таксама могуць адчуваць лёгкія сімптомы гемафіліі.

Прафілактыка - гэта лад жыцця і ўвага да сябе

Хоць гемафілія - ​​генетычнае захворванне, і цалкам прадухіліць яго ўзнікненне немагчыма, веды аб ім і ўважлівае стаўленне да свайго здароўя гуляюць важную ролю ў жыцці людзей з гэтым дыягназам і іх блізкіх. У кантэксце Сусветнага дня барацьбы з гемафіліяй, важна падкрэсліць значнасць наступных аспектаў:

Ранняя дыягностыка
Сучаснае лячэнне
Інфарміраванасць і падтрымка
Здаровы лад жыцця
Рэгулярныя медыцынскія агляды